Mikä on Budd-Chiari-oireyhtymä?

Budd-Chiari-oireyhtymä (BCS) on harvinainen maksasairaus, jota voi esiintyä aikuisilla ja lapsilla.

Tässä tilassa maksan (maksan) laskimot ovat kaventuneet tai tukossa. Tämä pysäyttää normaalin verenkierron maksasta ja takaisin sydämeen.

Maksan tukos voi tapahtua hitaasti ajan myötä tai yhtäkkiä. Se voi tapahtua verihyytymän takia. Budd-Chiari-oireyhtymä voi aiheuttaa pieniä tai vakavia maksavaurioita.

Maksan laskimotromboosi on toinen nimi tälle oireyhtymälle.

Mitkä ovat Budd-Chiari-tyypit?

Budd-Chiari-tyypit aikuisilla

Aikuisilla Budd-Chiari-oireyhtymä voi esiintyä erityyppisinä sen mukaan, kuinka nopeasti se aiheuttaa oireita tai kuinka paljon maksavaurioita on tapahtunut. Näitä tyyppejä ovat:

• Krooninen Budd-Chiari. Tämä on yleisin Budd-Chiari-tyyppi. Oireita esiintyy hitaasti ajan myötä. Lähes 50 prosentilla ihmisistä, joilla on krooninen Budd-Chiari, on myös munuaisongelmia.

• Akuutti Budd-Chiari. Akuutti Budd-Chiari tapahtuu yhtäkkiä. Tämän tyyppiset ihmiset saavat oireita, kuten vatsakipu ja turvotus, hyvin nopeasti.

• Eloisa Budd-Chiari. Tämä harvinainen tyyppi tapahtuu jopa nopeammin kuin akuutti Budd-Chiari. Oireet ilmaantuvat epätavallisen nopeasti ja voivat johtaa maksan vajaatoimintaan.

Pediatrinen Budd-Chiari

Budd-Chiari-oireyhtymä on vieläkin harvinaisempi lapsilla, eikä lapsilla ole ainutlaatuisia tyyppejä.

Lontoossa vuonna 2017 tehdyn lääketieteellisen tutkimuksen mukaan kahdella kolmasosalla tämän oireyhtymän lapsista on taustalla oleva tila, joka aiheuttaa verihyytymiä.

Budd-Chiari-lapsilla on yleensä hitaasti kehittyviä kroonisia oireita. Maksavauriot eivät tapahdu yhtäkkiä. Se on yleisempää pojilla ja voi esiintyä jopa 9 kuukauden ikäisillä lapsilla.

Mitkä ovat Budd-Chiari-oireet?

Budd-Chiari-oireyhtymän merkit ja oireet riippuvat sairauden vakavuudesta. Ne voivat olla vähäisiä tai erittäin vakavia. Noin 20 prosentilla Budd-Chiari-potilaista ei ole lainkaan oireita.

Merkkejä ja oireita ovat:

• kipu oikeassa yläkulmassa
• pahoinvointi ja oksentelu
• väsymys
• painonpudotus
• maksavaurio
• ihon ja silmien keltaisuus (keltaisuus)
• suurentunut maksa (hepatomegalia)
• vatsan turvotus tai turvotus (askites)
• korkea verenpaine maksassa (portaalin hypertensio)
• ruumiin tai jalan turvotus (turvotus)
• veri oksennuksessa (harvinainen oire)

Budd-Chiari-oireyhtymä voi aiheuttaa maksan vajaatoimintaa ja arpia (fibroosia). Se voi johtaa muihin maksasairauksiin, kuten kirroosi.

Mikä aiheuttaa Budd-Chiari-oireyhtymän?

Budd-Chiari-oireyhtymä on harvinaista. Se tapahtuu yleensä verisairauden kanssa.

Budd-Chiari-oireyhtymälle on useita syitä. Monissa tapauksissa tarkkaa syytä ei tiedetä. Joskus muut maksasairaudet, kuten kirroosi, voivat laukaista Budd-Chiari-oireyhtymän.

Useimmilla ihmisillä, joilla on tämä oireyhtymä, on taustalla oleva terveydentila, joka aiheuttaa liikaa veren hyytymistä.

Verisairauksia, jotka voivat johtaa Budd-Chiari-oireyhtymään, ovat:

• sirppisolusairaus (verisolut ovat puolikuun muotoisia pyöreiden sijasta)
• polysytemia vera (liian monta punasolua)
• trombofilia (liikaa hyytymistä)
• myelodysplastinen oireyhtymä (luuytimen häiriö)

Aikuisilla naisilla on suurempi riski saada Budd-Chiari, jos he käyttävät ehkäisypillereitä. Joissakin tapauksissa raskaus voi johtaa tähän oireyhtymään, joka voi tapahtua synnytyksen jälkeen.

Muita syitä ovat:

• tulehdukselliset häiriöt
• immunosuppressiiviset lääkkeet
• maksasyöpä ja muut syövät
• maksavaurio tai -vamma
• tukokset tai nauhat muissa suurissa laskimoissa (kuten alempi vena cava)
• laskimotulehdus (flebiitti)
• infektiot (tuberkuloosi, kuppa, aspergilloosi)
• Behcetin dieaasi (autoimmuunisairaus)
• C-vitamiinin puutos
• proteiini-S-puutos (vaikuttaa veren hyytymiseen)

Mitkä ovat Budd-Chiari-oireyhtymän riskit?

Budd-Chiari voi johtaa useisiin maksakomplikaatioihin ja muihin kehon elimiin ja järjestelmiin liittyviin ongelmiin.

Nämä sisältävät:

• maksan arpeutuminen (fibroosi)
• matala maksan toiminta
• korkea verenpaine (hypertensio)
• sappirakon ongelmat
• ruoansulatuskanavan ongelmat
• munuaisongelmat

Vakavissa tapauksissa Budd-Chiari-oireyhtymä voi johtaa maksasairauteen tai maksan vajaatoimintaan.

Milloin lääkäriin

• Ota yhteyttä terveydenhuollon tarjoajaan, jos sinulla on maksavaurion oireita tai merkkejä, kuten vatsan tai oikean puolen kipu, ihon ja silmien keltaisuus, turvotus tai turvotus vatsassa, jaloissa tai muualla kehossa.
• Jos sinulla on verisairaushistoriaa tai jos perheessäsi on verisairaus, kysy terveydenhuollon tarjoajalta täydellinen tarkastus.
• Jos sinulla on verisairaus, kysy terveydenhuollon tarjoajalta paras tapa hallita sitä. Ota kaikki lääkkeet täsmälleen ohjeiden mukaan.

Kuinka Budd-Chiari-oireyhtymä diagnosoidaan?

Budd-Chiari-oireyhtymä diagnosoidaan pääasiassa fyysisen kokeen jälkeen. Terveydenhuollon tarjoaja toteaa, että maksa on normaalia suurempi tai kehossa on epätavallista turvotusta.

Terveydenhuollon tarjoaja tarkistaa maksasi skannauksilla tarkistaakseen sen koon ja tarkistaaksesi mahdolliset maksalaskimoiden tukokset.

Skannauksia ja testejä, joita voidaan käyttää, ovat:

• verikokeet maksan toiminnan selvittämiseksi
• ultraäänitutkimus
• tietokonetomografia
• MRI-skannaus

Venografiaksi kutsuttu toimenpide voidaan suorittaa, jos kuvantamistesteillä on ristiriitaisia ​​tuloksia, ja auttaa terveydenhuollon tarjoajaasi määrittämään paras tapa suunnitella hoitosi.

Tämän toimenpiteen aikana pieni putki tai katetri johdetaan laskimoiden kautta maksaan. Katetri mittaa verenpainetta maksassa.

Jos diagnoosin vahvistaminen on vaikeaa, voidaan suorittaa maksabiopsia. Suurentuneen verenvuotoriskin takia koepaloja ei kuitenkaan valmisteta rutiininomaisesti.

Maksabiopsian aikana alue on tunnoton tai nukut hte-toimenpiteelle.

Onttoa neulaa käytetään pienen osan maksan poistamiseen. Maksanäyte tutkitaan laboratoriossa Budd-Chiari-oireyhtymän merkkien etsimiseksi. On kuitenkin tärkeää huomata, että biopsiaa ei yleensä tarvita diagnoosiin.

Mikä on Budd-Chiari-hoito?

Budd-Chiari-oireyhtymää voidaan hoitaa lääkkeillä verihyytymien liuottamiseksi ja estämiseksi maksassa.

Sairaanhoidon

Budd-Chiari-hoito alkaa tyypillisesti siitä, että terveydenhuollon tarjoaja määrää sinulle lääkkeitä, joita kutsutaan antikoagulanteiksi. Näitä lääkkeitä käytetään estämään liikaa veren hyytymistä.

Muita fibrinolyyttisiksi lääkkeiksi kutsuttuja lääkkeitä voidaan määrätä auttamaan hyytymien liuottamisessa maksan laskimoissa.

Jos taustalla on verisairaus, sen hoito voi auttaa ratkaisemaan Budd-Chiari-oireyhtymän.

Joissakin tapauksissa oireyhtymää voidaan hallita pelkästään lääkkeillä.

Muissa tapauksissa henkilö saattaa tarvita stentin tai putken, joka laitetaan laskimoon sen estämiseksi. Asiantuntija voi käyttää maksan skannauksia letkun ohjaamiseksi laskimoon.

Tarvitset säännöllisiä tarkastuksia ja verikokeita, vaikka maksan hyytymät olisivat kiinteät.

Vakavammissa Budd-Chiari-oireyhtymässä lääkkeet ja hoito eivät välttämättä toimi, koska maksa on liian vaurioitunut. Näissä tapauksissa voidaan tarvita muita kirurgisia toimenpiteitä tai maksansiirtoa.

Mitä voit tehdä kotona

Jos sinulle määrätään lääkkeitä verihyytymien estämiseksi, sinun on ehkä vältettävä tiettyjä elintarvikkeita, jotka estävät hyytymistä estäviä lääkkeitä toimimasta hyvin. Kysy terveydenhuollon tarjoajalta paras ruokavalio sinulle.

Saatat joutua välttämään tai rajoittamaan joitain elintarvikkeita, joissa on paljon K-vitamiinia, joka on ravintoaine, joka auttaa kehoa muodostamaan hyytymiä.

Vältä syömästä tai juomasta suuria määriä:

• parsa
• Brussel itää
• parsakaali
• kaulukset
• chard
• lehtikaali
• vihreä tee
• pinaatti

Tarkista K-vitamiinin vitamiinit ja lisäravinteet

Vältä myös alkoholin ja karpalomehun juomista. Ne voivat olla vuorovaikutuksessa joidenkin verenohennuslääkkeiden kanssa ja lisätä verenvuotoriskiä.

Millaiset ovat näkymät Budd-Chiari-ihmisille?

Budd-Chiari on harvinainen maksasairaus, joka voi olla hengenvaarallinen. Ilman hoitoa tämä tila voi joissakin tapauksissa johtaa maksan vajaatoimintaan.

Hoidolla sairaus voidaan kuitenkin hallita.

Lääketieteelliset tutkimukset Euroopassa osoittavat, että lähes 70 prosenttia Budd-Chiari-potilaista hoidettiin onnistuneesti stentteillä ja muilla toimenpiteillä maksan laskimoiden avaamiseksi.