Primaarinen etenevä multippeliskleroosi (PPMS) on yksi neljästä multippeliskleroosista (MS).
Kansallisen multippeliskleroosiseuran mukaan noin 15 prosenttia MS-potilaista saa PPMS-diagnoosin.
Toisin kuin muut MS-tyypit, PPMS etenee alusta alkaen ilman välitöntä uusiutumista tai remissiota. Vaikka tauti etenee yleensä hitaasti ja sen diagnosointi voi viedä vuosia, se johtaa tyypillisesti kävelyongelmiin.
MS: lle ei ole tunnettua syytä. Monet hoidot voivat kuitenkin auttaa estämään PPMS-oireiden etenemisen.
Lääkkeet PPMS: lle
Suurin osa olemassa olevista MS-lääkkeistä on suunniteltu tulehduksen hallintaan ja relapsien määrän vähentämiseen.
PPMS aiheuttaa kuitenkin huomattavasti vähemmän tulehdusta kuin relapsoiva-remitoiva multippeliskleroosi (RRMS), yleisin MS-tyyppi.
Lisäksi, vaikka toisinaan saattaa tapahtua pieniä parannuksia, PPMS: llä ei ole remissioita.
Koska PPMS-taudin etenemistä on mahdotonta ennustaa kenelläkään, jolla on sitä, tutkijoiden on vaikea arvioida lääkkeen tehokkuutta taudin kulussa. Vuodesta 2017 lähtien yksi PPMS-lääke on kuitenkin saanut elintarvike- ja lääkeviraston (FDA) hyväksynnän.
Ocrelizumabi (Ocrevus)
Ocrelizumabi (Ocrevus) on FDA: n hyväksymä sekä PPMS: n että RRMS: n hoitoon.
Se on monoklonaalinen vasta-aine, joka tuhoaa tietyt immuunijärjestelmän B-solut. Tutkimukset viittaavat siihen, että B-solut ovat osittain vastuussa MS-tautia sairastavien ihmisten aivojen ja selkäytimen kudosten vaurioista. Immuunijärjestelmä mahdollistaa tämän vahingon.
Ocrelizumabi annetaan laskimonsisäisenä infuusiona. Kaksi ensimmäistä infuusiota annetaan kahden viikon välein. Myöhemmät infuusiot annetaan 6 kuukauden välein.
Kantasolujen käsittely
Kantasolujen käytön tarkoitus PPMS: n hoidossa on edistää immuunijärjestelmää vahingon korjaamiseksi ja keskushermoston (CNS) tulehduksen vähentämiseksi.
Hematopoieettisten kantasolujen siirto (HSCT) -prosessia varten kantasolut kerätään henkilön omista kudoksista, kuten luuytimestä tai verestä, ja otetaan sitten uudelleen käyttöön, kun immuunijärjestelmä on tukahdutettu. Tämä tehdään sairaalassa ja on tällä hetkellä FDA: n hyväksymä.
HSCT on kuitenkin merkittävä menettely, jolla on vakavia sivuvaikutuksia. Tarvitaan lisää tutkimusta ja kliinisten kokeiden tuloksia, ennen kuin siitä tulee laajasti käytetty hoito PPMS: lle.
Kliiniset tutkimukset
PPMS-potilailla on parhaillaan käynnissä useita kliinisiä tutkimuksia. Kliiniset tutkimukset käyvät läpi useita vaiheita ennen kuin ne saavat FDA: n hyväksynnän.
Vaihe I keskittyy lääkkeen turvallisuuteen ja siihen osallistuu pieni joukko osallistujia.
Vaiheen II aikana tutkijat pyrkivät selvittämään, kuinka tehokas lääke on tietyissä olosuhteissa, kuten MS.
Vaihe III sisältää tyypillisesti suuremman osanottajien ryhmän.
Tutkijat tarkastelevat myös muita populaatioita, annoksia ja lääkeyhdistelmiä saadakseen lisätietoja siitä, kuinka turvallinen ja tehokas lääke on.
Lipoiinihappo
Kaksivuotisessa vaiheen II tutkimuksessa arvioidaan parhaillaan oraalista antioksidanttista lipoiinihappoa. Tutkijat tutkivat, pystyykö se säilyttämään liikkuvuutta ja suojaamaan aivoja enemmän kuin passiivinen lumelääke progressiivisissa MS-muodoissa.
Tämä tutkimus perustuu aikaisempaan vaiheen II tutkimukseen, jossa tutkittiin 51 henkilöä, joilla oli toissijainen etenevä MS (SPMS). Tutkijat havaitsivat, että lipoiinihappo pystyi vähentämään aivokudoksen menetysnopeutta lumelääkkeeseen verrattuna.
Suuriannoksinen biotiini
Biotiini on B-vitamiinikompleksin komponentti ja osallistuu solujen kasvuun sekä rasvojen ja aminohappojen aineenvaihduntaan.
Havainnointitutkimus rekrytoi ihmisiä, joilla on PPMS ja jotka ottavat suuren annoksen biotiinia (300 milligrammaa) päivittäin. Tutkijat haluavat nähdä, onko se tehokasta ja turvallista hidastamaan vammaisuuden etenemistä PPMS-potilailla. Havaintotutkimuksissa tutkijat seuraavat osallistujia puuttumatta prosessiin.
Toinen vaiheen III tutkimus arvioi suuriannoksista biotiiniformulaatiota, joka tunnetaan nimellä MD1003, nähdäkseen onko se tehokkaampi kuin lumelääke. Tutkijat haluavat tietää, voiko se hidastaa progressiivista MS-tautia sairastavien ihmisten, etenkin kävelyhäiriöiden, vammaisuutta.
Pienessä avoimessa tutkimuksessa tarkasteltiin suuriannoksisen biotiinin vaikutuksia ihmisiin, joilla oli joko PPMS tai SPMS. Annos vaihteli 100-300 milligrammaa päivässä 2-36 kuukauden ajan.
Tämän tutkimuksen osallistujat paransivat näköhäiriöitä, jotka liittyivät näköhermovaurioon ja muihin MS-oireisiin, kuten motoriseen toimintaan ja väsymykseen.
Toisessa tutkimuksessa havaittiin kuitenkin, että suuriannoksinen biotiini melkein kolminkertaisti relapsiosuuden PPMS-potilailla.
FDA on myös varoittanut, että suuret biotiiniannokset voivat johtaa epätarkkoihin laboratoriotuloksiin ihmisille, joilla on tiettyjä sairauksia, mukaan lukien MS.
Masitinibi (AB1010)
Masitinibi on oraalinen immunomoduloiva lääke, joka on kehitetty mahdollisena hoitona PPMS: lle.
Hoito on jo osoittanut lupauksen vaiheen II tutkimuksessa. Sitä tutkitaan parhaillaan vaiheen III tutkimuksessa ihmisillä, joilla on PPMS tai uusiutumaton SPMS.
Ibudilast
Ibudilast estää fosfodiesteraasi-nimistä entsyymiä. Astmalääkkeenä käytetään pääasiassa Aasiassa, ja sen on myös osoitettu edistävän myeliinin korjaamista ja suojaavan hermosoluja vaurioilta.
FDA myönsi Ibudilastille pikavalinnan. Tämä voisi nopeuttaa sen tulevaa kehitystä mahdollisena progressiivisen MS: n hoitona.
Faasin II tutkimuksen tulokset 255 potilaalla, joilla oli progressiivinen MS, julkaistiin The New England Journal of Medicine -lehdessä.
Tutkimuksessa ibudilasti liittyi aivojen atrofian hitaampaan etenemiseen kuin lumelääke. Se johti kuitenkin myös ruoansulatuskanavan haittavaikutusten, päänsäryn ja masennuksen lisääntymiseen.
Luonnolliset ja täydentävät hoidot
Monet muut hoidot, paitsi lääkkeet, voivat auttaa optimoimaan toimintaa ja elämänlaatua taudin vaikutuksista huolimatta.
Toimintaterapia
Toimintaterapia opettaa ihmisille käytännön taitoja, joita he tarvitsevat huolehtiakseen itsestään sekä kotona että työssä.
Toimintaterapeutit osoittavat ihmisille, kuinka energiansa säilyttäminen, koska PPMS aiheuttaa tyypillisesti äärimmäistä väsymystä. Ne auttavat myös ihmisiä säätämään päivittäisiä toimintojaan ja askareitaan.
Terapeutit voivat ehdottaa tapoja parantaa tai kunnostaa koteja ja työpaikkoja, jotta vammaiset pääsisivät niihin paremmin. He voivat myös auttaa muistin ja kognitiivisten ongelmien hoidossa.
Fysioterapia
Fysioterapeutit pyrkivät luomaan erityisiä harjoitusrutiineja, jotka auttavat ihmisiä lisäämään liikealuettaan, säilyttämään liikkuvuutensa ja vähentämään spastisuutta ja vapinaa.
Fysioterapeutit voivat suositella laitteita, jotka auttavat ihmisiä, joilla on PPMS, kiertämään paremmin, kuten:
- pyörätuolit
- kävelijät
- keppejä
- skootterit
Puhekielipatologia (SLP)
Joillakin PPMS-potilailla on ongelmia kielen, puheen tai nielemisen kanssa. Patologit voivat opettaa ihmisille, miten:
- valmistaa ruokaa, joka on helppo niellä
- syödä turvallisesti
- käytä syöttöputkia oikein
He voivat myös suositella hyödyllisiä puhelimen apuvälineitä ja puhevahvistimia kommunikoinnin helpottamiseksi.
Harjoittele
Harjoittelurutiinit voivat auttaa vähentämään spastisuutta ja ylläpitämään liikealuetta. Voit kokeilla joogaa, uintia, venyttelyä ja muita hyväksyttäviä liikuntamuotoja.
Tietenkin on aina hyvä keskustella uudesta liikuntarutiinista lääkärisi kanssa.
Täydentävät ja vaihtoehtoiset (CAM) hoidot
CAM-hoitoja pidetään epätavanomaisina hoitoina. Monet ihmiset sisällyttävät jonkin tyyppisen CAM-hoidon osana MS-hallintaansa.
CAM: n turvallisuutta ja tehokkuutta MS: ssä on arvioitu hyvin vähän. Mutta tällaisten hoitomuotojen tarkoituksena on estää tautia vahingoittamasta hermostoa ja ylläpitää terveyttäsi, jotta kehosi ei tunne niin paljon taudin vaikutuksista.
Yhden tutkimuksen mukaan lupaavimmat CAM-hoidot MS: lle ovat:
- vähärasvainen ruokavalio
- omega-3-rasvahappolisät
- lipoiinihappolisät
- D-vitamiinilisät
Keskustele lääkärisi kanssa ennen CAM: n lisäämistä hoitosuunnitelmaasi ja varmista, että noudatat edelleen määrättyjä hoitojasi.
PPMS-oireiden hoito
Yleisiä MS-oireita, joita saatat kokea, ovat:
- väsymys
- tunnottomuus
- heikkous
- huimaus
- kognitiivinen rajoite
- spastisuus
- kipu
- epätasapaino
- virtsaamisongelmat
- mielialan muutokset
Suuri osa yleisestä hoitosuunnitelmastasi on oireiden hallinta. Saatat tarvita erilaisia lääkkeitä, elämäntapamuutoksia ja täydentäviä hoitoja.
Lääkkeet
Oireistasi riippuen lääkäri voi määrätä:
- lihasrelaksantit
- masennuslääkkeet
- lääkkeet virtsarakon toimintahäiriöihin
- lääkkeet väsymyksen vähentämiseksi, kuten modafiniili (Provigil)
- kipulääkkeet
- unihäiriöt unettomuuden hoitamiseksi
- lääkkeet erektiohäiriöiden (ED) hoitoon
Elintapamuutokset
Nämä elämäntapamuutokset voivat tehdä oireistasi helpommin hallittavissa:
- Syö terveellistä ruokavaliota, joka sisältää runsaasti vitamiineja, mineraaleja ja antioksidantteja.
- Suorita voimaa rakentavia harjoituksia lihasten rakentamiseksi ja energian lisäämiseksi.
- Kokeile lempeää liikuntaa ja venytysohjelmia, kuten tai chi ja jooga, tasapainon, joustavuuden ja koordinaation helpottamiseksi.
- Säilytä oikea unirutiini.
- Hallitse stressiä hieronnalla, meditaatiolla tai akupunktiolla.
- Käytä apulaitteita elämänlaadun parantamiseksi.
Kuntoutus
Kuntoutuksen tavoitteena on parantaa ja ylläpitää toimintaa sekä vähentää väsymystä. Tähän voi sisältyä:
- fysioterapia
- toimintaterapia
- kognitiivinen kuntoutus
- puheen kielen patologia
- ammatillinen kuntoutus
Kysy lääkäriltäsi lähettämistä näiden alueiden asiantuntijoille.
Ottaa mukaan
PPMS ei ole yleinen MS-tyyppi, mutta useat tutkijat etsivät edelleen tapoja hoitaa tilaa.
Vuoden 2017 okrelitsumabin hyväksyntä merkitsi suurta askelta eteenpäin, koska se on hyväksytty PPMS-indikaatioon. Muut uudet hoidot, kuten tulehduskipulääkkeet ja biotiini, ovat toistaiseksi saaneet vaihtelevia tuloksia PPMS: ssä.
Ibudilastia on tutkittu myös sen vaikutuksista PPMS: ään ja SPMS: ään. Viimeaikaiset tulokset vaiheen II tutkimuksesta osoittavat, että se aiheuttaa joitain sivuvaikutuksia, mukaan lukien masennus. Siihen liittyi kuitenkin myös aivojen atrofian pienempi määrä.
Keskustele lääkärisi kanssa, jos haluat ajantasaista tietoa parhaista tavoista hallita PPMS: ääsi.
