Waldenströmin makroglobulinemia (WM) on harvinainen verisyövän muoto, joka aiheuttaa liikaa epänormaaleja valkosoluja, jotka tunnetaan lymfoplasmasyyttisoluina, luuytimessä.
WM tunnetaan myös nimellä Waldenstromin tauti, sitä pidetään eräänlaisena lymfoplasmasyyttisenä lymfoomana tai hitaasti kasvavana ei-Hodgkinin lymfoomana.
Joka vuosi Yhdysvalloissa noin 1 000–1 500 ihmistä saa WM-diagnoosin American Cancer Societyin mukaan. Keskimäärin ihmiset saavat WM-diagnoosin tyypillisesti 70-vuotiaana.
Vaikka WM: lle ei ole nykyistä parannuskeinoa, on olemassa hoitoja, jotka voivat auttaa hallitsemaan sen oireita.
Jos sinulle on annettu WM-diagnoosi, tässä on hyvä tietää eloonjäämisasteesta ja näkymistä seuraavissa vaiheissa.
Eteneminen
WM alkaa lymfosyytteistä tai B-soluista. Näitä syöpäsoluja kutsutaan lymfoplasmasytoideiksi. Ne ovat samanlaisia kuin multippelin myelooman ja ei-Hodgkinin lymfooman syöpäsolut.
WM: ssä nämä solut luovat suuria määriä immunoglobuliini M: ää (IgM), vasta-ainetta, jota käytetään taudin torjumiseksi.
Liian suuri IgM voi sakeuttaa verta ja luoda tilan, jota kutsutaan hyperviskositeetiksi, mikä voi vaikuttaa elinten ja kudosten toimintakykyyn.
Tämä hyperviskosiitti voi johtaa WM: n yleisiin oireisiin, mukaan lukien:
- näköongelmat
- sekavuus
- huimaus
- päänsärky
- koordinaation menetys
- väsymys
- hengenahdistus
- liiallinen verenvuoto
WM: n vaikutuksen alaiset solut kasvavat pääasiassa luuytimessä, mikä vaikeuttaa kehon muiden terveiden verisolujen tuottamista. Punasolujen määrä saattaa laskea, mikä aiheuttaa tilan nimeltä anemia. Anemia voi aiheuttaa väsymystä ja heikkoutta.
Syöpäsolut voivat myös aiheuttaa puutetta valkosoluista, mikä voi tehdä sinusta alttiimman infektioille. Voit myös kokea verenvuotoa ja mustelmia, jos verihiutaleet putoavat.
Toisin kuin muut syöpätyypit, WM: llä ei ole tavanomaista lavastusjärjestelmää. Taudin laajuus on tekijä hoidon määrittämisessä tai potilaan näkymien arvioinnissa.
Joissakin tapauksissa, varsinkin kun ensimmäinen diagnoosi, WM ei aiheuta oireita. Muina aikoina WM-potilailla voi olla oireita, kuten:
- painonpudotus
- turvonnut imusolmukkeet
- yöhikoilut
- kuume
IgM: n lisääntyminen voi johtaa vakavampiin oireisiin, kuten hyperviskosiittioireyhtymään, joka voi aiheuttaa:
- huono aivoverenkierto
- sydän- ja munuaisongelmat
- herkkyys kylmälle
- huono ruoansulatus
Hoitovaihtoehdot
Vaikka WM: llä ei ole nykyistä parannuskeinoa, on olemassa erilaisia hoitoja, jotka voivat auttaa hallitsemaan sen oireita. Et ehkä tarvitse hoitoa, jos sinulla ei ole oireita.
Lääkäri arvioi oireidesi vakavuuden suositellakseen sinulle parasta hoitoa. Alla on joitain tapoja käsitellä WM: ää.
Kemoterapia
Erilaiset kemoterapialääkkeet voivat hoitaa WM: ää. Jotkut ruiskutetaan kehoon, kun taas toiset otetaan suun kautta. Kemoterapia voi auttaa tuhoamaan syöpäsolut, jotka tuottavat liikaa IgM: ää.
Kohdennettu hoito
Uudempia lääkkeitä, joiden tarkoituksena on käsitellä syöpäsolujen muutoksia, kutsutaan kohdennetuksi hoidoksi. Näitä lääkkeitä voidaan käyttää, kun kemoterapia ei toimi.
Kohdennetulla hoidolla on usein vähemmän vakavia sivuvaikutuksia. WM: n kohdennettu hoito voi sisältää:
- proteasomin estäjät
- mTOR-estäjät
- Bruton-tyrosiinikinaasin estäjät
Immunoterapia
Immunoterapia tehostaa immuunijärjestelmääsi hidastamaan WM-solujen kasvua tai tuhoamaan ne kokonaan.
Immunoterapia voi sisältää:
- monoklonaaliset vasta-aineet (luonnollisten vasta-aineiden synteettiset versiot)
- immunomoduloivat lääkkeet
- sytokiinit
Plasmafereesi
Jos sinulla on hyperviskositeetti-oireyhtymä WM: n seurauksena, saatat tarvita plasmapereesiä heti.
Tähän hoitoon kuuluu koneen käyttö plasman poistamiseksi epänormaalien proteiinien avulla kehosta IgM-tason laskemiseksi.
Myös muita hoitoja voi olla käytettävissä, riippuen erityistilastasi. Lääkäri neuvoo sinulle parasta vaihtoehtoa.
Näkymät
WM-potilaiden näkymät ovat parantuneet viime vuosikymmeninä.
Viimeisimpien vuosina 2001--2010 kerättyjen tietojen perusteella eloonjäämisen mediaani on hoidon aloittamisen jälkeen 8 vuotta, verrattuna edellisen vuosikymmenen 6 vuoteen, American Cancer Society.
Kansainvälisen Waldenstromin Macroglobulinemia Foundation -säätiö on havainnut, että parannettujen hoitojen keskimääräinen eloonjäämisaste on ollut 14-16 vuotta.
Mediaani eloonjääminen määritellään ajanjaksoksi, jonka aikana 50 prosenttia taudista kärsivistä ihmisistä on kuollut, kun loput elävät edelleen.
Näkymät riippuvat taudin etenemisnopeudesta. Lääkärit voivat käyttää kansainvälistä prognostista pisteytysjärjestelmää Waldenstromin makroglobulinemiaan (ISSWM) auttaa ennustamaan näkymiäsi seuraavien riskitekijöiden perusteella:
- ikä
- veren hemoglobiinitaso
- verihiutaleiden määrä
- beeta-2-mikroglobuliinitaso
- monoklonaalinen IgM-taso
Nämä tekijät pisteytetään asettamaan WM-potilaat kolmeen riskiryhmään: matala, keskitaso ja korkea. Tämä auttaa lääkäreitä valitsemaan hoitoja ja arvioimaan yksilöllisiä näkymiä.
American Cancer Societyin mukaan viiden vuoden eloonjäämisasteet ovat:
- 87 prosenttia matalan riskin ryhmälle
- 68 prosenttia keskiriskiryhmälle
- 36 prosenttia korkean riskin ryhmälle
Vaikka eloonjäämisasteessa otetaan huomioon tiedot suuresta määrästä tiettyä tautia sairastavista ihmisistä, ne eivät ennusta yksittäisiä tuloksia.
Muista, että nämä eloonjäämisasteet perustuvat vähintään 5 vuotta sitten hoidettujen ihmisten tuloksiin. Hoidon uudet edistysaskeleet ovat saattaneet parantaa WM-potilaiden näkymiä näiden tietojen keräämisen jälkeen.
Keskustele lääkärisi kanssa saadaksesi yksilöllisen arvion näkymistäsi yleisen terveydentilan, syövän mahdollisuuden reagoida hoitoon ja muiden tekijöiden perusteella.
Nouto
Vaikka WM: lle ei ole nykyistä parannuskeinoa, hoidot voivat auttaa hallitsemaan oireitasi ja parantamaan näkymiäsi. Et ehkä tarvitse edes hoitoa useita vuosia taudin diagnosoinnin jälkeen.
Työskentele lääkärisi kanssa seurataksesi syövän etenemistä ja määrittele sinulle paras toimintatapa.
